Идиотия амавротическая Баттена–Шпильмейера–Фогта

Идиотия амавротическая Баттена–Шпильмейера–Фогта
Юношеская форма амавротической идиотии, проявляющаяся в возрасте 3–10 лет медленно прогрессирующим пигментным ретинитом, приводящим к слепоте, расстройством двигательных и речевых навыков, деменцией, пирамидной, экстрапирамидной, затем и бульбарной симптоматикой, судорогами. В терминальной фазе заболевания (обычно на втором-третьем десятилетии жизни) – выраженное слабоумие, спастическая тетраплегия, кахексия. На глазном дне картина пигментного ретинита. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1903 г. Batten, в 1905 г. – Schpilmeyer, в 1906 г. – Vogt.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Поможем написать курсовую

Смотреть что такое "Идиотия амавротическая Баттена–Шпильмейера–Фогта" в других словарях:

  • идиотия амавротическая формы Шпильмейера-Фогта-Баттена — см. Идиотия амавротическая юношеская …   Большой медицинский словарь

  • Идиотия амавротическая — Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • идиотия амавротическая юношеская — (i. amaurotica juvenilis; син.: Шпильмейера Фогта болезнь, Шпильмейера Фогта Баттена форма амавротической идиотии) И. а., проявляющаяся в возрасте 6 10 лет пигментным ретинитом, снижением интеллекта, вялостью, нарушениями памяти, выраженными… …   Большой медицинский словарь

  • Идиотия амавротическая юношеская — (Batten, 1903; Spielmeyer, 1908; Vogt, 1905) начинается в возрасте 6 10, летальный исход наступает спустя 20 30 лет. Наблюдаются следующие основные признаки расстройства: 1. пигментный ретинит с падением зрения; 2. прогрессирующая деменция с… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Шпильмейера-Фогта-Баттена форма амавротической идиотии — (W. Spielmeyer, 1879 1935, нем. невропатолог; Н. Vogt, род. в 1875 г., нем. невропатолог; F. U. Batten, 1865 1918, англ. невропатолог) см. Идиотия амавротическая юношеская …   Большой медицинский словарь

  • Амавроти́ческая идиоти́я — (греч. amauros слепой; idiōtea невежественность) группа наследственных заболеваний, обусловленных различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью… …   Медицинская энциклопедия

  • Идиоти́я амавроти́ческая — (idiotia amaurotica; син.: дегенерация церебромакулярная, идиотия амавротическая семейная) общее название наследственных болезней из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»