Идиотия амавротическая Баттена–Шпильмейера–Фогта
- Идиотия амавротическая Баттена–Шпильмейера–Фогта
- Юношеская форма амавротической идиотии, проявляющаяся в возрасте 3–10 лет медленно прогрессирующим пигментным ретинитом, приводящим к слепоте, расстройством двигательных и речевых навыков, деменцией, пирамидной, экстрапирамидной, затем и бульбарной симптоматикой, судорогами. В терминальной фазе заболевания (обычно на втором-третьем десятилетии жизни) – выраженное слабоумие, спастическая тетраплегия, кахексия. На глазном дне картина пигментного ретинита. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1903 г. Batten, в 1905 г. – Schpilmeyer, в 1906 г. – Vogt.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.
Смотреть что такое "Идиотия амавротическая Баттена–Шпильмейера–Фогта" в других словарях:
идиотия амавротическая формы Шпильмейера-Фогта-Баттена — см. Идиотия амавротическая юношеская … Большой медицинский словарь
Идиотия амавротическая — Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее… … Толковый словарь психиатрических терминов
идиотия амавротическая юношеская — (i. amaurotica juvenilis; син.: Шпильмейера Фогта болезнь, Шпильмейера Фогта Баттена форма амавротической идиотии) И. а., проявляющаяся в возрасте 6 10 лет пигментным ретинитом, снижением интеллекта, вялостью, нарушениями памяти, выраженными… … Большой медицинский словарь
Идиотия амавротическая юношеская — (Batten, 1903; Spielmeyer, 1908; Vogt, 1905) начинается в возрасте 6 10, летальный исход наступает спустя 20 30 лет. Наблюдаются следующие основные признаки расстройства: 1. пигментный ретинит с падением зрения; 2. прогрессирующая деменция с… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Шпильмейера-Фогта-Баттена форма амавротической идиотии — (W. Spielmeyer, 1879 1935, нем. невропатолог; Н. Vogt, род. в 1875 г., нем. невропатолог; F. U. Batten, 1865 1918, англ. невропатолог) см. Идиотия амавротическая юношеская … Большой медицинский словарь
Амавроти́ческая идиоти́я — (греч. amauros слепой; idiōtea невежественность) группа наследственных заболеваний, обусловленных различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью… … Медицинская энциклопедия
Идиоти́я амавроти́ческая — (idiotia amaurotica; син.: дегенерация церебромакулярная, идиотия амавротическая семейная) общее название наследственных болезней из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим… … Медицинская энциклопедия
